Autonom neuropati

Autonom neuropati

Den här artikeln gäller Läkare

Professionella referensartiklar är utformade för hälso- och sjukvårdspersonal att använda. De är skrivna av brittiska läkare och baserade på forskningsbevis, brittiska och europeiska riktlinjer.Du kan hitta Diabetisk Neuropati artikel mer användbar, eller en av våra andra hälsoartiklar.

Autonom neuropati

  • patofysiologi
  • orsaker
  • Epidemiologi
  • Presentation
  • Differentiell diagnos
  • undersökningar
  • Associerade sjukdomar
  • Förvaltning
  • komplikationer
  • Prognos

Autonom neuropati påverkar de autonoma neuronerna i något av eller båda parasympatiska och sympatiska nervsystemet. De följs vanligtvis av somatisk neuropati men kan endast vara autonoma. Autonom testning bör övervägas vid utvärdering av patienter med polyneuropati för att dokumentera autonomt nervsystemet dysfunktion.[1]

Flera syndrom och sjukdomar uppvisar autonoma neuropatier och det finns ett brett utbud av kliniska egenskaper och presentationer.[2] Hos vissa patienter är funktionerna subkliniska, medan hos andra leder dysfunktionen till betydande funktionshinder. Det är viktigt att känna igen och korrekt diagnostisera autonom neuropati eftersom framgångsrika behandlingar och hantering kan erbjudas.

patofysiologi

Som det kan förväntas är olika patofysiologiska processer inblandade beroende på den särskilda orsaken.[3] Även om förlust av somatiska C-fibrer är associerad med autonoma underskott, är det nu känt att det är ett mer selektivt involverande av fibrer under vissa betingelser. Somatisk och autonom C-fiberinblandning finns i diabetiska neuropatier. Den exakta mekanismen har inte utarbetats för alla förhållanden och orsaker. Emellertid har följande identifierats och kan vara involverade:

  • Enkla genfel.
  • Ackumulering av toxiner
  • Autoantikroppar. Till exempel:
    • Autonom ganglionisk acetylkolinreceptorantikropp (pandysautonomi).
    • Ganglioniska receptorantikroppar (posturalt ortostatiskt takykardi-syndrom).
    • Gangliosid-autoantikroppar (Guillain-Barré syndrom).
    • Antikroppar mot presynaptiska kanaler (Eaton-Lambert syndrom).
    • Antineuronala antikroppar (celiaciasjukdom, paraneoplastisk autonom neuropati).
  • Förebyggande av presynaptisk acetylkolinfrisättning (botulism).
  • Ackumulering av toxiska metaboliter (till exempel i leversjukdom).
  • Postganglioniska abnormiteter (bindvävssjukdomar, systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artrit).
  • Ackumulering av glykolipider (Anderson-Fabry-sjukdom).

orsaker

Det finns en lång lista över orsaker, inklusive ärftliga och förvärvade förhållanden.[4] Det fullständiga spektret inkluderar:

  • Åldrande: Postural hypotension och oordnad termoregulering är vanliga hos äldre.
  • Orsaker i samband med systemiska sjukdomar innefattar:
    • Diabetiska autonoma neuropatier[5]
    • Alkoholisk neuropati
    • Subakut kombinerad degenerering
    • Leversjukdom
    • Kronisk njursjukdom
    • amyloidos
  • Smittsamma orsaker: t.ex. humant immunbristvirus (HIV), Lyme-sjukdom, spetälska, Chagas sjukdom.
  • Giftiga orsaker: t ex vincristin, cisplatin, amiodaron, överdos av pyridoxin, talliumförgiftning, paklitaxel.
  • immunförmedlade orsaker:
    • Reumatoid artrit, SLE, Sjögrens syndrom, systemisk skleros, autoimmun thyroidit
    • Neuropati relaterad till inflammatorisk tarmsjukdom
    • Postural ortostatisk takykardi syndrom (POTS)[6]
    • Guillain Barré syndrom
    • Kronisk inflammatorisk demyeliniserande neuropati
    • Akut pandysautonomi
    • Akut kolinerg pandysautonomi
    • Eaton-Lambert syndrom
    • Holmes-Adies syndrom
    • Paranoplastisk autonom neuropati
  • Ärftliga orsaker: t.ex. Anderson-Fabry-sjukdom, Tanger sjukdom, multipel endokrin neoplasi (typ 2b).
  • Idiopatiska orsaker: kronisk idiopatisk anhidros.

Epidemiologi

I allmänhet kan dessa förekomma hos män och kvinnor vid vilken som helst ålder, men epidemiologin beror på den särskilda orsaken. Några orsaker är mycket sällsynta. Men en av de vanligaste orsakerna till autonom neuropati är sannolikt diabetes mellitus. Progressivt autonomt misslyckande brukar bli uppenbart under det sjätte årtiondet av livet. Typiskt manifesteras det med genitourära symtom och ortostatisk hypotension men utan somatiska symtom.

Presentation

Autonomt nervsystem kan dysfunktion uppvisa olika symtom. Ortostatisk intolerans (inklusive ortostatisk hypotension eller takykardi) och svettningsavvikelser (ökad eller minskad svettning) är vanliga problem.[7]

Historia

Autonoma nervfibrer påverkas i de flesta symmetriska perifera neuropatier; Inblandning är emellertid ofta subklinisk eller mild.[4] Vanligtvis är symtomförloppet långsamt och smutsigt. Ibland kan uppkomsten vara akut och dramatisk i de akuta formerna. Vanligtvis finns det sympatisk och parasympatisk dysfunktion. Ortostatisk eller postural hypotension är det vanligaste symptomet, men det finns många andra möjliga symptom. En familjehistoria och läkemedelshistoria kan också vara viktig.

Möjliga symtom på autonom neuropati

Svettas
  • Det kan inte finnas svettning eller minskad svettning (anhidros och hypohidros), men överdriven svettning (eller hyperhidros) kan uppstå som kompensationsmekanism.

Temperaturreglering

  • Hypotermi och hyperpyrexi kan bero på störningar av de olika temperaturreglermekanismerna. Svettning, rysning och vasoaktiva reflexer kan påverkas.

Ansikte

  • Blekhet.
  • Minskad eller frånvarande svettning.

Syn

  • Suddig syn.
  • Tunnelseende.
  • Ljuskänslighet.
  • Svårighetsfokusering.
  • Minskad lakrimation.
  • Gradvis minskning av pupillstorlek.

hjärt

  • Ortostatisk hypotension (ofta förknippad med eller förvärrad av ät, övning och upphöjd temperatur).
  • Andra ortostatiska symtom (till exempel illamående, hjärtklappning, lumthet, tinnitus, andfåddhet).
  • Synkope (kan uppstå med mikturion, avföring).
  • Oförmåga att stå utan synkope (svåra fall).
  • Arytmier.
  • Supine hypertoni.
  • Förlust av daglig variation i blodtryck (BP).

Respiratory

  • Hos dem med diabetes har reducerade bronkokonstriktorreflekter detekterats (bidrar till minskad respons på hypoxi).

gastrointestinal

  • Förstoppning.
  • Diarre.
  • Inkontinens.
  • Torr mun.
  • Störning av smak.

Sexuell

  • Impotens.
  • Ejaculatorisk misslyckande.
  • Kvinnlig sexuell dysfunktion.

Fötter

  • Brännande känsla.
  • Håravfall.
  • Klåda.
  • Torr hud.
  • Svaga, kalla fötter.
  • Förhöjning av symtom på natten.

Undersökning

Det kan finnas funktioner vid allmän undersökning som pekar på en viss sjukdom. Den neurologiska undersökningen ska vara detaljerad och grundlig med inbyggd motorisk och sensorisk undersökning. Det finns några specifika tekniker som kan användas för vissa specifika autonoma abnormiteter.[8]

Allmän examination

  • Stigmata av leversjukdom.
  • Hudförhållanden (till exempel, Lyme-sjukdom och spetälska).
  • Tecken på bindvävssjukdomar (till exempel reumatoid artrit, SLE, Sjögrens syndrom).
  • Funktioner med ovanliga tillstånd (som Anderson-Fabrys sjukdom och amyloidos).

Neurologisk undersökning

  • Motorundersökning (kraft, ton, samordning och reflexer).
  • Sensorisk undersökning (alla modaliteter inklusive proprioception).
  • Det är viktigt att identifiera strumpemönster av sensorisk förlust (samtidig somatisk neuropati).

Mer specifik undersökning

Letar efter tecken på autonom dysfunktion:

Testning av abnormiteter av BP-reglering

  • Leta efter posturell droppe systolisk BP> 20 mm Hg (liggande och sittande) eller> 10 mm Hg med presynkopala symptom[9]
  • Mät BP efter isometrisk övning (i motsatt arm). BP bör öka med> 16 mm Hg i motsatt arm.
  • Mät postprandiala BP för att detektera> 20 mm Hg 20 minuter efter måltidet (onormalt).
  • Detektera> 15 mm Hg dygnsvariation av BP (föreslår autonom neuropati).
  • Mät BP efter handdämpning i iskallt vatten i en minut. Kontralaterala armutställningar> 10 mm Hg diastolisk droppe som normalt svar.
  • Detektion av normal pulsvariation med andning (ökar inspelningen, minskar vid utgången).
  • BP återhämtning efter Valsalva manöver.[10]

Hudundersökning

  • Palmer, sulor och axillor (kontrollera om det är svettning).
  • Observera om det är hudskrynkelse efter långvarig nedsänkning i vatten.

Ögonundersökning

  • Elevens svar (till ljus och boende).
  • Leta efter Horners syndrom.
  • Undersök för effekter av nedsatta ögonsekretioner (hornhinna).

Munt undersökning

  • Leta efter överdriven dental sönderfall (en effekt av torr månad).

Abdominal undersökning

  • Letar efter en förstorad blåsan.

Differentiell diagnos

  • Alkoholrelaterad neuropati
  • Cauda equina syndrom
  • Charcot-Marie-Tand syndrom
  • Ärftlig motor och sensoriska neuropatier
  • Conus medullaris syndrom
  • Parkinsons sjukdom
  • Ryggmärgs trauma
  • Kirurgisk sympatektomi

Patienter med Parkinsons sjukdom kan ha autonom dysfunktion (förstoppning och urinretention) men i motsats till perifera autonoma neuropatier har extrapyramidal dysfunktion (akinesi, tremor, styvhet).

undersökningar

Icke-invasiva åtgärder av hjärt-kärlsparasympatisk funktion inbegriper bedömning av hjärtfrekvensvariation. Åtgärder av hjärt-kärls sympatisk funktion utvärderar blodtryckssvaret på fysiologiska stimuli.

Tiltabellprovning, med eller utan farmakologisk provokation, har blivit ett viktigt verktyg vid bedömningen av en predisposition till neuralt medierad (vasovagal) synkope, posturell takykardi och ortostatisk hypotension.

Distal, postganglionisk, sympatisk kolinergisk (sudomotorisk) funktion kan utvärderas genom att provocera axonreflexmedierad svettning. Det termoregulatoriska svettestet ger en icke-lokaliserande åtgärd av global pre-ganglionisk och postganglionisk sudomotorisk funktion.[11]

Det särskilda urvalet av test är beroende av den kliniska presentationen men kan innefatta[12]:

  • FBC och differential.
  • Fast blodglukos.
  • HIV-testning.
  • Immunelektrofores av blod och urin.
  • Plasma norepinefrin (liggande och stående).
  • Porfyri undersökningar.
  • Genetisk testning för ärftliga neuropatier.
  • Amyloid undersökning.
  • Autoantikroppsbedömning: antinukleär antikropp, reumatoid faktor, anti-Ro / SS-A, anti-La / SS-B, antikroppar mot acetylkolinreceptor, paraneoplastiska antikroppar anti-Hu (typ 1 anti-neuronal nukleär antikropp (ANNA-1) Purkinje-cell-cytoplasmatiska antikroppar typ 2 (PCA-2), collapsin-responsmediatorprotein 5 (CRMP-5)). Se även den separata artikeln om Auto Autoantikroppar.
  • EKG:
    • Variation i hjärtfrekvens med andning mindre än 10 slag per minut är onormal
    • Mät takt för att slå variationen av R-R-intervallet (med andning och under Valsalva manöver)
  • Nerveledningsstudier (ofta normala, eftersom drabbade fibrer är små och inte utvärderas av detta eller elektromyogramstudier).
  • Cystometry (blåsryck).
  • CSF-undersökning (ländryggspunktur):
    • Protein förändras med dorsal rotganglier skada
    • Förändringar av hiv eller aids
    • Förändringar som överensstämmer med paraneoplastiska neuropatier (ej specifika)
  • Bildstudier:
    • Barium svälja
    • Urodynamiska studier (ultraljud kan användas)
    • Positron-emissionstomografi (PET) -skanning för hjärt-sympatisk dysfunktion (diabetes)
  • Vaskulära studier:
    • Doppler studier
    • Infraröd termometri
    • Blodflödesåtgärder från huden (transkutan syresättning, hudtemperatur)
  • Några mer specifika tester som har föreslagits:
    • Sympatiska hudreaktioner (med hjälp av EMG-utrustning)
    • Kvantitativ sensorisk testning (jämförelse av sensoriska trösklar)
    • Termoregulatorisk svettest
    • Kvantitativt sudomotoriskt axonreflextest (tester av termoregulatoriska vägar)

Associerade sjukdomar

Det finns en mängd olika sjukdomar associerade med autonom neuropati. Detta kan uppskattas från de orsakssituationer som anges ovan.

Förvaltning

Förvaltningen bör börja från den första diagnosen och omfatta patientutbildning om tillståndet och konsekvenserna för patienten. Detta kan sträcka sig från åtgärder för att förhindra ortostatisk hypotension till förbättringar av självomsorg (från hygien till vård av diabetes mellitus).

  • Behandling av den bakomliggande orsaken.
  • Ortostatisk hypotension: se även den separata artikeln om hypotension.
  • Gastrointestinalt dysfunktion:
    • Gastroparesis hos patienter med självhäftande autonom neuropati förbättras genom noggrann kontroll av blodglukos. koncentrationer.[13]
    • Ät små måltider och äta ofta.
    • Minska fettinnehållet i kosten.
    • Prokinetiska medel för gastroparesis kan användas (metoklopramid, domperidon och erytromycin). Ett jejunostomi-rör kan sällan krävas.
    • Tarmhypomotilitet. Detta kan hjälpas med:
      • Ökad kostfiber och ökad vätskeintag.
      • Använd av avföringsmjukmedel och / eller ett osmotiskt laxermedel.
      • Pröva en glutenfri diet och begränsning av laktos.
      • Kolestyramin, klonidin, somatostatinanaloger, pankreasenzymtillskott, och till och med antibiotika (såsom metronidazol), som har testats.[4]
  • Genital autonom neuropati:
    • Behandling av erektil dysfunktion.
    • Vaginala smörjmedel och östrogen krämer kan hjälpa till.
  • Autonom dysfunktion i urinvägarna:
    • Tidsåtgångsplaner och blåsans sammandrag ökade med en Valsalva manöver.
    • Rengör intermittent självkateterisering.
    • Cholinerga agonister (t.ex. bethanechol) har en begränsad roll).
  • hyperhidros:
    • Se även den separata artikeln om hyperhidros.

komplikationer

Många komplikationer existerar. De mest allvarliga är:

  • Hjärtstopp, hjärtdysrytmier, plötslig hjärtdöd.[4, 14]
  • Blodtrycksfluktuationer och risken för cerebral och hjärt-ischemi.

Prognos

Prognosen bestäms av den särskilda orsaken till den autonoma neuropati. I de flesta fall är kursen en gradvis progression. Vid diabetes mellitus förbättras prognosen med god kontroll av diabetes. Andra åtgärder för att stoppa progressionen kan vara tillämpliga, såsom avhållande från alkohol eller genom behandling av korrigerbara syndrom.

Hittade du den här informationen användbar? ja Nej

Tack, vi skickade bara ett enkät för att bekräfta dina inställningar.

Ytterligare läsning och referenser

  1. England JD, Gronseth GS, Franklin G, et al; Övningsparameter: utvärdering av distanssymmetrisk polyneuropati: autonom testning, nervbiopsi och hudbiopsi (en bevisbaserad granskning). Rapport från American Academy of Neurology, American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine, och American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation. Neurologi. 2009 jan 1372 (2): 177-84. doi: 10.1212 / 01.wnl.0000336345.70511.0f. Epub 2008 dec 3.

  2. Låg PA, Vernino S, Suarez G; Autonom dysfunktion i perifer nervsjukdom. Muskelnerv. 2003 Jun27 (6): 646-61.

  3. Låg PA; Autonoma neuropatier. Curr Opin Neurol. 2002 okt15 (5): 605-9.

  4. Freeman R; Autonom perifer neuropati. Lansett. 2005, april 2-8365 (9466): 1259-70.

  5. Vinik AI, Erbas T; Diabetisk autonom neuropati. Handb Clin Neurol. 2013117: 279-94. doi: 10,1016 / B978-0-444-53491-0.00022-5.

  6. Thieben MJ, Sandroni P, Sletten DM, et al; Postural ortostatisk takykardi syndrom: Mayo klinik erfarenhet. Mayo Clin Proc. 2007 Mar82 (3): 308-13.

  7. Klein CM; Utvärdering och hantering av autonoma nervsystemet. Semin Neurol. 2008 apr28 (2): 195-204. doi: 10,1055 / s-2008-1062263.

  8. Låg PA; Testa det autonoma nervsystemet. Semin Neurol. 2003 dec 23 (4): 407-21.

  9. Gehrking JA, Hines SM, Benrud-Larson LM, et al; Vad är den minsta varaktigheten för uppåtgående lutning som är nödvändig för att upptäcka ortostatisk hypotension? Clin Auton Res. 2005 april 15 (2): 71-5.

  10. Vogel ER, Sandroni P, Låg PA; Blodtrycksåterhämtning från Valsalva manöver hos patienter med autonom misslyckande. Neurologi. 2005, november 2265 (10): 1533-7.

  11. Freeman R, Chapleau MW; Testa det autonoma nervsystemet. Handb Clin Neurol. 2013115: 115-36. doi: 10,1016 / B978-0-444-52902-2.00007-2.

  12. Låg PA; Laboratorieutvärdering av autonom funktion. Suppl Clin Neurophysiol. 200.457: 358-68.

  13. Låg PA, Benrud-Larson LM, Sletten DM, et al; Autonoma symtom och diabetisk neuropati: en populationbaserad studie. Diabetesvård. 2004 dec27 (12): 2942-7.

  14. Suarez GA, Clark VM, Norell JE, et al; Plötslig hjärtdöd i diabetes mellitus: riskfaktorer i Rochester diabetisk neuropati studie. J Neurol Neurosurg Psykiatri. 2005 februari 1976 (2): 240-5.

Skulle du oroa dig för bäckensmärta i graviditeten?

Grå starr