Akustisk neurom

Akustisk neurom

Tinnitus Ménières sjukdom

Ett akustiskt neurom är en sällsynt tumör i hjärnan. Tumören växer på en nerv i hjärnan nära örat. Akustiska neurom tenderar att växa mycket långsamt och brukar inte spridas till någon avlägsen del av kroppen.

Akustisk neurom

  • Akustisk neurom orsakar
  • Hur vanligt är det?
  • Akustisk neurom symptom
  • Hur diagnostiseras det?
  • Akustisk neuromabehandling
  • Vad är de möjliga komplikationerna?
  • Vad är utsikterna?

Akustisk neurom orsakar

Orsaken till de flesta akustiska neuromerna är okänd. Hos mindre än 1 av 10 personer orsakas ett akustiskt neurom av neurofibromatos typ 2 (NF2). NF2 är en mycket sällsynt genetisk störning som orsakar icke-cancerösa (godartade) tumörer i nervsystemet. Personer med NF2 kan också utveckla godartade tumörer på ryggmärgen och hjärnans beläggningar.

Det är inte canceröst och så kallas en godartad tumör.

Akustiska neurom växer från en typ av cell som kallas en Schwann-cell. Dessa celler täcker nervcellerna i kroppen. Det är därför som tumören kallas också en vestibulär schwannom.

Tumören växer längs en nerv i hjärnan (dessa nerver kallas kranialnervar) som kallas akustisk eller vestibulokokleär nerv. Denna nerv kontrollerar din känsla av hörsel och din balans. Därför kallas akustiska neurom ibland vestibulära schwannomer.

Akustiska neurom tenderar att växa mycket långsamt och de sprider sig inte till avlägsna delar av kroppen. Ibland är de för små för att orsaka problem eller symtom. Större akustiska neurom kan störa hur den vestibulokokleära nerv fungerar och orsakar symtom.

För de flesta med akustisk neurom är orsaken inte känd. Cirka 7 av 100 akustiska neurom är orsakade av ett tillstånd som kallas neurofibromatos typ 2 (NF2). NF2 är en sällsynt genetisk störning som orsakar godartade tumörer i nervsystemet. Det påverkar ungefär 1 av 25 000 personer.

Nästan alla med NF2 utvecklar ett akustiskt neurom på båda nerverna för att höra (akustiska nerver) - det finns en tumör på nerverna på båda sidor av huvudet (bilateralt). Människor med ett akustiskt neurom men som inte har NF2 utvecklar vanligtvis bara en tumör på ena sidan (ensidig). Personer med NF2 kan också utveckla godartade tumörer på ryggmärgen och de täckningar (membran) som omger hjärnan.

Hur vanligt är det?

Akustiska neurom är sällsynta. Mellan 1 och 20 personer i varje miljon världen diagnostiseras varje år med ett akustiskt neurom. Akustiska neurom står för cirka 6 av 100 hjärntumörer. De är vanligare hos medelålders vuxna och är sällsynta hos barn. Akustiska neurom verkar vara vanligare hos kvinnor än hos män.

Akustisk neurom symptom

Ett litet akustiskt neurom kan inte orsaka några symtom. Om du har symtom från ett akustiskt neurom utvecklas dessa vanligtvis mycket gradvis, eftersom tumören är långsam.

Ett litet akustiskt neurom kan inte orsaka några symtom. De symptom som ett akustiskt neurom kan orsaka är mycket vanliga. Kom ihåg att akustiska neurom är mycket sällsynta. Du bör se din läkare om du har några av dessa symtom, men de är mer benägna att orsakas av andra tillstånd än en hjärntumör.

De vanligaste symptomen på ett akustiskt neurom är:

  • Hörselnedsättning. En viss grad av dövhet uppträder hos de flesta människor med ett akustiskt neurom. Vanligtvis hörselnedsättning är gradvis och påverkar ett öra. Den typ av dövhet som orsakas kallas sensorineural dövhet och betyder att nerven för att höra (akustisk nerv) är skadad.
  • Tinnitus. Detta är det medicinska namnet för att ringa i öronen. Cirka 7 av 10 personer med akustisk neurom har tinnitus i ett öra. Ljuden kan variera det behöver inte ringa som en klocka. Tinnitus beskriver alla ljud som hörs i örat när det inte finns något externt ljud. Tinnitus är ett vanligt symptom och inte en sjukdom i sig. Andra orsaker till tinnitus inkluderar öronvax, öroninfektioner, åldrande och bullerinducerad hörselnedsättning.

Andra, vanliga symptom på akustisk neurom inkluderar:

  • Vertigo. Det här är känslan av rummet som spinner, ofta beskrivet som yrsel. Det är inte en rädsla för höjder som vissa människor tror felaktigt. Denna känsla av rörelse uppstår även när du står stilla. Vertigo kan orsakas av andra tillstånd som påverkar innerörat. Nästan hälften av personer med akustisk neurom har detta symptom, men mindre än 1 av 10 har det som sitt första symptom.
  • Förlust av känsla (ansiktsdoshet), stickningar eller smärta. Dessa symtom beror på tryck från det akustiska nervsystemet på andra nerver. Den allmänt drabbade nerven kallas trigeminusnerven som styr känslan i ansiktet. Cirka 1 av 4 personer med akustisk neurom har viss ansiktsdoshet - detta är ett vanligare symptom än svaghet i ansiktsmusklerna. Det är emellertid ofta ett obemärkt symptom. Liknande symptom kan uppstå med andra problem, såsom trigeminal neuralgi eller tumör som växer på ansiktsnerven (ett ansiktsneurom).

Mindre vanliga symptom på akustisk neurom är:

  • Huvudvärk. Detta är ett relativt sällsynt symptom på ett akustiskt neurom. Det kan inträffa om tumören är tillräckligt stor för att blockera flödet av cerebrospinalvätska i hjärnan. Cerebrospinal vätska är den klara, närande vätskan som flyter runt hjärnan och ryggmärgen, skyddar de känsliga strukturerna mot fysisk och kemisk skada. Hinder för flödet och dränering av cerebrospinalvätska kan orsaka ett problem som kallas "vatten i hjärnan" (hydrocephalus). Detta resulterar i ökat tryck och svullnad, och hjärnan blir effektivt krossad i skallen. Detta kan orsaka huvudvärk och, om det inte behandlas, hjärnskador.
  • Ont i öronen. Detta är ett annat sällsynt symptom på akustisk neurom. Det finns många vanliga orsaker till öronvärk.
  • Visuella problem. Återigen är dessa ett sällsynt symptom. Om de händer, beror det på hydrocephalus (se ovan).
  • Trötthet och brist på energi. Dessa är ospecifika symtom och kan bero på många orsaker. Det är möjligt att en icke-cancerös (godartad) hjärntumör skulle kunna leda till detta.

Hur diagnostiseras det?

Akustiska neurom kan vara svår att diagnostisera. Om din läkare misstänker att du har ett akustiskt neurom från dina symptom, skulle du förmodligen bli hänvisad till en specialist på sjukhusöre, näsa och hals (ENT).

Alla initiala test kommer att bero på symptomen som orsakas av akustisk neurom. Om tumören orsakar symtom som huvudvärk eller balansproblem, kan du också behöva ha andra tester för att söka efter andra orsaker till dessa symtom.

Det bästa testet för att diagnostisera ett akustiskt neurom är en magnetisk resonansavbildning (MRT) -skanning av hjärnan. En MR-scan använder ett starkt magnetfält och radiovågor för att ta en detaljerad bild av din hjärna och av strukturerna inuti den. Det är smärtfritt men det kan vara bullrigt och kan få dig att känna dig angelägen om att vara "stängd i" (klaustrofobisk).

Hörtest behövs också om ett akustiskt neurom misstänks. Detta beror på att ett av de vanligaste symptomen på ett akustiskt neurom är hörselnedsättning.

Akustisk neuromabehandling

Om du har ett mycket litet akustiskt neurom kan dina läkare bestämma att det bästa sättet att behandla dig är att bara observera och övervaka det noga.

Akustiska neurom är mycket långsamma och kan inte orsaka några symtom under lång tid. Kom ihåg att akustiska neurom inte är cancerösa (maligna) och inte spridas, så det är ganska säkert att titta på saker på ett tag. Också behandlingar kan har komplikationer och biverkningar. Därför måste riskerna och fördelarna med behandlingen balanseras. Om observation rekommenderas kommer ditt tillstånd att övervakas med vanliga skanningar.

De huvudsakliga behandlingarna för akustisk neurom är kirurgi eller stereotaktisk radiokirurgi. Behandlingen du erbjuds beror på:

  • Din lämplighet för kirurgi eller strålbehandling. Faktorer som ålder och allmän hälsa styr hur passar du är för olika behandlingar.
  • Tillväxten (tumör). Storleken och positionen på ditt akustiska neurom påverkar vilken typ av behandling som erbjuds.

Resultaten av de tester och skanningar du har kan också hjälpa till att avgöra vilken typ av behandling som är bäst för dig och din tumör.

Kirurgi

Antingen kan en hjärnkirurg (neurosurgeon) eller en ENT kirurg fungera för att avlägsna ett akustiskt neurom beroende på dess storlek och placering på den vestibulokokleära nerven i hjärnan. Operationen utförs under en allmän bedövning.

De flesta med akustisk neurom behandlas med kirurgi, och ca 95 i 100 tumörer kan tas bort helt. Ibland (cirka 5 fall i varje 100) lämnas en liten del av tumören. Detta beror vanligtvis på att det är tekniskt för svårt att ta bort hela tumören och / eller det finns risk för att skada nerven eller andra närliggande strukturer.

Om något av det akustiska neuromet kvarstår kan det ofta behandlas med strålbehandling. Efter operation för ett akustiskt neurom kommer du förmodligen att vara kvar på sjukhus för några dagar för övervakning. Du ska bli helt återhämtad inom 6-12 veckor, och om din tumör helt avlägsnades, behöver du inte någon mer behandling.

Stereotaktisk radiokirurgi

Detta är en nyare typ av behandling som kan användas för akustisk neurom. Stereotaktisk radiokirurgi innebär att ge strålning till ett extremt väldefinierat område i hjärnan - där ditt akustiska neurom är.

Stereotaktiska medel innebär att man lokaliserar en punkt med hjälp av tredimensionella (3D) koordinater. I detta fall är punkten den akustiska neurom tumören i hjärnan. En metallram (som en halo) är fastsatt i hårbotten och en serie av skanningar utförs för att visa tumörens exakta position. Stereotaktisk radiokirurgi kan ges med en vanlig strålbehandlingsteknik, CyberKnife®-maskinen eller med en teknik som kallas gammaknivbehandling.

Stereotaktisk radiokirurgi är en mycket specialiserad typ av behandling och är endast tillgänglig på vissa stora sjukhus. Dessa sjukhus är vanligtvis de med både neurokirurgi och cancerbehandling (onkologi) centra. Den största fördelen med denna behandling är att förhindra tumörtillväxt och bevara eventuell kvarvarande (återstående) hörsel. Det tenderar att krympa i stället för att ta bort eller förstöra det akustiska nervsystemet. Den kan användas för mycket små tumörer.

Vad är de möjliga komplikationerna från behandlingarna för akustisk neurom?

  • Skador på ansiktsnerven, orsakande en ansiktsnervalparese. Ansiktsnerven är nerven i hjärnan som styr rörelser i ansiktsmusklerna. Om ett akustiskt neurom har blivit ganska stort kan borttagning under operationen leda till skador på denna närliggande nerv. Om nerven är skadad kommer det att bli förlamning av en del av ansiktet. Detta kan orsaka problem med hängande av ena sidan av ansiktet. I vissa fall hjälper fysioterapi, men i andra är skadan permanent. Självklart är det vid kirurgi mycket viktigt att identifiera och undvika skador på omgivande nerver.
  • Skada på vestibulokokleär nerv, vilket leder till dövhet. Som nämnts är en grad av hörselnedsättning normal efter behandling för akustisk neurom. Om du har NF2 och bilaterala tumörer finns det en stor chans att efter operationen kommer du helt att förlora hörseln i båda öronen.
  • Skada på trigeminusnerven, vilket leder till förlust av känsla (ansiktsdoshet). På samma sätt som ansiktsnerven kan skadas under operationen för att ta bort ett akustiskt neurom, kan trigeminusnerven också skadas. Om detta inträffar, är det förlorad känsla på delar av ansiktet.

Vad är de möjliga komplikationerna?

De möjliga komplikationerna på grund av akustisk neurom innefattar:

  • Hörselnedsättning:
    • Det vanligaste symptomet på ett akustiskt neurom är hörselnedsättning.
    • Hur mycket du kommer att påverkas av hörselnedsättning varierar från person till person.
  • "Vatten på hjärnan" (hydrocephalus):
    • Om ditt akustiska neurom växer väldigt stort kan en komplikation som kallas hydrocephalus inträffa. Detta händer eftersom flödet av vätska i hjärnan (cerebrospinalvätska) hindras.
    • Tryck kan byggas upp i hjärnan, vilket leder till permanent hjärnskada om den inte identifieras och behandlas.
    • Villkoret kan behandlas genom att sätta i ett dräneringsrör (kallat en shunt) för att lindra trycket och låta cerebrospinalvätskan strömma.
    • Hydrocephalus är mycket osannolikt om du har behandling för ett akustiskt neurom.
  • Skada orsakad av tryck på andra nerver i hjärnan eller på hjärnstammen:
    • Om akustisk neurom växer och obehandlas kan det orsaka problem genom att trycka på närliggande strukturer i hjärnan. Långtids tryck kan orsaka permanent skada.
    • Det är till exempel möjligt att trigeminusnerven (som styr känslan i ansiktet) eller ansiktsnerven (som styr rörelser i ansiktsmusklerna) kan påverkas.
    • Om du har behandling för ditt akustiska neurom innan det har fått chansen att växa väldigt stort (kom ihåg, det är en långsamt växande tumör), är det här osannolikt att denna typ av komplikation är.

Vad är utsikterna?

Utsikterna (prognos) är generellt mycket bra. Akustiska neurom svarar vanligen bra på behandlingen och komplikationer är ovanliga. Det finns dock ofta hörselnedsättning i det drabbade örat efter behandling.

Färre än 5 av 100 akustiska neurom kommer tillbaka. Så det är ovanligt, men möjligt. Det är mer troligt om du har NF2. Det kan orsaka några av de symtom som nämns tidigare, eller några av komplikationerna. Efter behandling för akustisk neurom följer du i allmänhet upp i en poliklinik för att kontrollera eventuella symptom eller tecken på att den kommer tillbaka.

Stressbrott

Choledochalcystor