Kawasaki sjukdom
Barns Hälsa

Kawasaki sjukdom

Kawasaki sjukdom är en sjukdom hos unga barn som orsakar hög temperatur (feber), utslag och andra typiska symptom (listade nedan). De flesta barn återhämtar sig helt, men i vissa fall utvecklas allvarliga komplikationer. Tidig behandling kan förhindra komplikationer.

Kawasaki sjukdom

  • Vad är Kawasaki sjukdom och vem får den?
  • Kawasaki sjukdomssymtom
  • Vad orsakar Kawasaki sjukdom?
  • Kawasaki sjukdomsdiagnos
  • Kawasaki sjukdomsbehandling
  • komplikationer
  • Kawasaki sjukdom hos vuxna

Vad är Kawasaki sjukdom och vem får den?

Det är ett ovanligt tillstånd som främst påverkar barn under 5 år. Det förekommer oftast barn i åldern 18-24 månader. Det orsakar olika symptom i hela kroppen (listad nedan). Kawasaki sjukdom beskrevs först på 1960-talet av en japansk läkare som heter Tomisaku Kawasaki. Sedan dess har fall rapporterats i många länder.

Kawasaki sjukdom är också ibland känd som mukokutant lymfkörtelsyndrom.

Det är mycket vanligare i vissa länder än det är i andra. Det verkar vara särskilt vanligt i Japan. Det är mindre vanligt i Europa och USA. Det påverkar pojkar oftare än det påverkar tjejer. Det verkar springa i familjer. Så det är vanligare hos syskon eller barn till personer som tidigare har haft sjukdomen.

Kawasaki sjukdomssymtom

En hög temperatur (feber) som varar mer än fem dagar är vanligt. Dessutom utvecklar minst fyra av följande normalt:

  • Röda ögon (konjunktivit).
  • Förändringar i munnen som röd hals eller tunga eller torra och sprickade läppar.
  • Ett utslag. Det vanligtvis vantar inom en vecka. Det finns inget specifikt "Kawasaki utslag" - utseendet kan vara annorlunda i olika barn. Oftast uppkommer röda fläckiga områden. Det tenderar att påverka mycket av kroppen, särskilt bröstet, magen, ryggen, ljummen, händerna och fötterna.
  • Förändringar i händer eller fötter som mild svullnad eller rodnad. Huden på några fingrar eller tår skäller ofta efter 2-3 veckor.
  • En eller flera lymfkörtlar i nacken blir svullna.

Också drabbade barn är vanligtvis mycket irriterande. Diagnosen är baserad på ovanstående typ av symtom. Det finns inget test för att bekräfta sjukdomen. Test kan göras för att utesluta andra sjukdomar som orsakar liknande symtom, såsom mässling, skarlettfeber etc.

Andra symptom kan utvecklas utöver ovanstående. Dessa är mindre vanliga och inkluderar:

  • Diarre.
  • Att vara sjuk (kräkningar).
  • Smärta i buken (buken).
  • Att vara borta mat.
  • Gemensam svullnad och smärta.
  • Hud går gult (gulsot).

Typiskt utvecklas feber först och sedan utvecklas de andra symtomen (listade ovan) efter några dagar. Ofta börjar symtomen som utvecklas efter högtemperaturen (feber) ha utvecklats efter varandra i stället för att alla kommer på samma gång. Det är därför diagnosen kan ta flera dagar att göra efter att den initiala febern börjar. Totalt tenderar symtomen att vara upp till 10 dagar före lättnad och gå, även om komplikationer ibland utvecklas (se nedan).

Under sjukdomen blir vissa barn obehagligt, men andra har en mild sjukdom. Detta kan likna många vanliga infektioner som orsakas av ett virus. Ett barn som misstänks ha Kawasaki-sjukdom är dock normalt inlagd på sjukhus, även om de verkar ha en mild sjukdom.

Vad orsakar Kawasaki sjukdom?

Orsaken är inte känd. Symtomen verkar ganska som många vanliga infektioner. Det är emellertid inte fånga (smittsam). Det är sällsynt att kontakter hos berörda barn också påverkas samtidigt. Det betyder att orsaken är osannolikt att bara vara en infektion med ett bakterie som en bakterie eller ett virus. Det kan vara en ovanlig eller svår reaktion på ett vanligt virus som vanligtvis orsakar lite eller ingen skada för de flesta. Ingen virus eller annat bakterie har dock visat sig orsaka denna sjukdom.

Det verkar finnas en viss genetisk tendens som ökar risken för att utveckla tillståndet. Till exempel är föräldrar till barn med Kawasaki-sjukdomar mer benägna att ha haft tillståndet själv under barndomen. Även bröder och systrar har en ökad risk att utveckla tillståndet. Så en teori är att drabbade barn kan ha en genetisk smink som gör dem "överreager" till en gemensam virusinfektion som inte orsakar problem hos de flesta barn.

Kawasaki sjukdomsdiagnos

Det finns inget specifikt test. Så det diagnostiseras vanligtvis utifrån de typiska egenskaperna. Blodprov kan peka mot diagnosen, eller användas för att utesluta andra möjliga diagnoser.

En hjärtscanning (ekkokardiogram eller eko) görs normalt för att leta efter komplikationer (se nedan). Om komplikationer uppstår, utvecklar de vanligtvis en vecka eller så efter de ovan angivna symtomen. Om hjärtkomplikationer uppstår kan andra typer av skanningar användas för att övervaka dessa över tiden.

Kawasaki sjukdomsbehandling

  • Aspirin. Detta är en av de få gånger som aspirin ges till barn. Aspirin hjälper till att minska inflammationen i kransartärerna. Det bidrar också till att förhindra blodproppar. Influensajabben (influensavaccination) ges vanligtvis till barn som har haft aspirinbehandling om de inte har haft sin årliga vaccination. Detta förhindrar några av de komplikationer som kan orsakas av aspirin hos barn.
  • Immunglobulin. Detta är en antikroppsblandning erhållen från humant blod. Det ges genom en långsam injektion i några timmar (infusion) in i blodomloppet. Du kan se den kallad IVIg - intravenös immunoglobulin. Det är inte klart hur det fungerar. Det kan modifiera immunsystemets respons på något sätt för att förhindra inflammation i artärerna.

Behandling med immunoglobulin ges inom 10 dagar efter starten minskar risken för hjärtekomplikationer (se nedan). Utan behandling utvecklar cirka 25 av 100 drabbade barn en aneurysm. Med behandling reduceras detta till färre än 5 i 100. I vissa fall är immunoglobulinbehandling inte effektiv och andra alternativ försökas.

Andra behandlingar syftar till att göra barnet bekvämt, till exempel att ge mycket att dricka och amma dem genom akut feberisk sjukdom.

Forskning fortsätter att söka efter bättre behandlingar. Vissa behandlingar som har provats eller studerats är:

  • Steroider som prednisolon
  • infliximab
  • etanercept
  • metotrexat

Ytterligare forskning behövs för att bekräfta rollen av dessa läkemedel vid behandling av Kawasaki-sjukdom.

Om aneurysmer har utvecklats (se avsnittet komplikationer nedan) kommer en specialisthjärtläkare för barn (en pediatrisk kardiolog) att vara involverad. I denna situation behövs behandling för att förhindra hjärtattacker eller andra hjärtproblem att utvecklas. Barnet ska ha regelbundna hjärtscanning för att hålla koll på vad som händer. Han eller hon kan behöva en annan medicin för att stoppa blodpropp. Mycket ibland behövs en operation på hjärtat.

Vissa vacciner - särskilt mässling, fåror och rubella (MMR) - kan behöva fördröjas i några månader efter IVIg-behandling, vilket kan få dem att bli mindre effektiva.

komplikationer

Hjärtproblem

Utan behandling kan upp till 1 av 4 barn som har Kawasaki-sjukdom utveckla inflammation i blodkärlen till hjärtat (kransartärer).Detta kan orsaka svullnad av ett avsnitt av en kranskärl, som kallas en aneurysm.

En kranskärlspåverkan orsakar vanligtvis inga symtom. Med tiden går det ofta bort och artären återgår till normal. Emellertid är en aneurysms vägg försvagad och onormal. Allvarliga problem kan utvecklas hos vissa barn med aneurysm. Det allvarligaste är att en blodpropp (trombos) kan utvecklas i aneurysmen. Hjärtans muskel levereras med syre, som bärs i blodet av dessa artärer. Om en blodpropp utvecklas får inte muskeln tillräckligt med syre. Hjärtmuskeln kan då skadas och orsaka hjärtattack. För närvarande mindre än 1 av 100 barn med Kawasaki sjukdom dör av hjärtproblem.

En aneurysm kan detekteras genom en hjärtskanning (ett ekkokardiogram eller eko). Om en aneurysm uppstår, börjar den utvecklas en vecka eller mer efter febern och andra akuta symptom börjar. Behandling inom 10 dagar efter att symtom startar förhindrar ofta att en aneurysm utvecklas.

Andra komplikationer

En kransartärs aneurysm orsakas av inflammation i artären (en "vaskulit"). Denna svullnad kan förekomma i andra artärer i olika delar av kroppen, vilket orsakar aneurysmer på annat håll - men detta är mycket sällsynt. Olika andra sällsynta problem har också rapporterats hos vissa barn med Kawasaki-sjukdom.

Kawasaki sjukdom hos vuxna

Kawasaki sjukdom påverkar vanligtvis barn. Men i sällsynta fall kan det förekomma hos vuxna. Barn som har haft hjärtekomplikationer på grund av Kawasaki-sjukdomen kan även fortsättas att påverkas av dessa när de når vuxen ålder. Kvinnor som haft Kawasaki-sjukdom som barn kan till exempel inte ha vissa preventivmedel, och kan behöva specialistråd om huruvida det är säkert för dem att bli gravid.

Hittade du den här informationen användbar? ja Nej

Tack, vi skickade bara ett enkät för att bekräfta dina inställningar.

Ytterligare läsning och referenser

  • Feber på under 5 år - bedömning och första hantering; NICE-riktlinjen (uppdaterad augusti 2017)

  • McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; Diagnos, behandling och långsiktig hantering av Kawasaki-sjukdom: En vetenskaplig uttalande för hälso- och sjukvårdspersonal från American Heart Association. Cirkulation. 2017 apr 25135 (17): e927-e999. doi: 10,1161 / CIR.0000000000000484. Epub 2017 mar 29.

  • Saguil A, Fargo M, Grogan S; Diagnos och hantering av Kawasaki sjukdom. Är Fam-läkare. 2015 Mar 1591 (6): 365-71.

  • Pilania RK, Bhattarai D, Singh S; Kontroverser vid diagnos och hantering av Kawasaki sjukdom. World J Clin Pediatr. 2018 feb 87 (1): 27-35. doi: 10,5409 / wjcp.v7.i1.27. eCollection 2018 Feb 8.

  • Wardle AJ, Connolly GM, Seager MJ, et al; Kortikosteroider för behandling av Kawasaki sjukdom hos barn. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 271: CD011188. doi: 10.1002 / 14651858.CD011188.pub2.

  • Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D, et al; Förvaltning av Kawasaki sjukdom. Arch Dis Child. 2014 jan99 (1): 74-83. doi: 10.1136 / archdischild-2012-302841. Epub 2013 okt 25.

  • Jamieson N, Singh-Grewal D; Kawasaki sjukdom: En kliniker uppdatering. Int J Pediatr. 20132013: 645.391. doi: 10.1155 / 2013/645391. Epub 2013 27 okt.

  • Golshevsky D, Cheung M, Burgner D; Kawasaki sjukdom - vikten av snabb erkännande och tidig hänvisning. Aust Fam Läkare. 2013 jul42 (7): 473-6.

  • Marchesi A, Tarissi de Jacobis I, Rigante D et al; Kawasaki sjukdom: riktlinjer för det italienska samhället för barn, del I - definition, epidemiologi, etiopathogenes, kliniskt uttryck och hantering av den akuta fasen. Ital J Pediatr. 2018 aug 3044 (1): 102. doi: 10.1186 / s13052-018-0536-3.

  • Marchesi A, Tarissi de Jacobis I, Rigante D et al; Kawasaki sjukdom: riktlinjer för det italienska samhället för barnläkemedel, del II - behandling av resistenta former och kardiovaskulära komplikationer, uppföljning, livsstil och förebyggande av kardiovaskulära risker. Ital J Pediatr. 2018 aug 3044 (1): 103. doi: 10.1186 / s13052-018-0529-2.

Stressbrott

Choledochalcystor