Craniopharyngiomas
Endokrina-Rubbningar

Craniopharyngiomas

Den här artikeln gäller Läkare

Professionella referensartiklar är utformade för hälso- och sjukvårdspersonal att använda. De är skrivna av brittiska läkare och baserade på forskningsbevis, brittiska och europeiska riktlinjer. Du kan hitta Hjärncancer och hjärntumörer artikel mer användbar, eller en av våra andra hälsoartiklar.

Craniopharyngiomas

  • Epidemiologi
  • Presentation
  • Differentiell diagnos
  • undersökningar
  • Förvaltning
  • komplikationer
  • Prognos

Det finns separata artiklar om hjärntumörer hos vuxna och hjärntumörer hos barn.

Craniopharyngiomas är ett urval av långsamt växande tumörer som härrör från rester av kraniopharyngealkanalen och / eller Rathkes klyftan. De upptar i allmänhet säljaren och suprasellär regionen, som oftast uppstår på hypofysen och utskjuter in i hypotalamusen. Den kraniopharyngeal kanalen sträcker sig från svalget till sella turcica och den tredje ventrikeln och tumörerna kan förekomma överallt längs dess längd. Tumörer kan därför vara:

  • Sellar - suprasellär (de flesta fall), infrasellär eller intrasellär.
  • Prechiasmic.
  • Retrochiasmic.

Sällsynta platser inkluderar extradural och extrakranial-nasopharyngeal, posterior fossa eller sträcker sig ner i cervikal ryggrad. Dessa tumörer är avaskulära på angiografi och kan innesluta eller förskjuta de kärl som bildar Willis cirkel. Craniopharyngiomas är histologiskt godartade men kan invadera omgivande strukturer och kan återkomma efter en uppenbar total resektion.[1] På grund av deras histologi kan craniopharyngiomas klassificeras ytterligare som adamantinomatous (barn typ, cystisk i naturen, vanligast typ), papillär (vuxen typ, fast i naturen) eller blandad.

Epidemiologi

  • Den totala förekomsten är 0,5-2,0 nya fall / miljon befolkning / år. Cirka 30-50% av alla fall som finns i barndomen.[2]
  • De står för cirka 3% av de primära intrakraniella tumörerna totalt, 5% av barnets intrakraniella tumörer och 4,2% av alla barndomss tumörer.[3]
  • Det finns bimodal åldersfördelning med toppar som inträffar vid 5-14 år och 65-74 år.[4]
  • Det finns kanske en liten övervägande hos män.

Presentation

Symtom och tecken kan vara smutsiga och inkludera de som upptar en rymdupptagande skada. Rekommendationsområdet och svårighetsgraden är bred.[1]Typiska kliniska egenskaper vid diagnos innefattar huvudvärk, synfel, polyuri / polydypsi, dålig tillväxt och signifikant viktökning.[5]

  • Endokrina dysfunktion:
    • Hypothyroidism, binjursvikt och diabetes insipidus.
    • Det kan finnas panhypopituitarism och fetma.
    • Andra endokrina egenskaper inkluderar minskad sexuell körning och impotens. De flesta kvinnor klagar på amenorré.
    • Det kan förekomma fördröjning eller fördjupad pubertet och tillväxtfel förekommer hos de flesta ungdomar.
  • Huvudvärk: Vanligtvis långsamt progressiv, tråkig och positionell.
  • Visuella störningar:
    • Förorsakad genom kompression av optisk nerv och / eller chiasma.
    • Inkluderar bitemporal underlägsen kvadrantanopi som utvecklas till bitemporal hemianopi och optisk atrofi.
    • Barn blir sällan kända för visuella symtom tills avancerad och irreversibel skada har uppstått.
  • Neuropsykologiska problem:
    • Mild till svår demens (på grund av frontal expansion) kan uppstå.
    • Andra psyko-beteendemässiga manifestationer inkluderar hyperfagi och fetma, psykomotorisk fördröjning, känslomässig omotthet, apati, korttidsminnesunderskott och inkontinens.
  • Egenskaper hos hydrocephalus: orsakad av obstruktion av CSF-utflöde vid tredje ventrikeln, vilket resulterar i huvudvärk, papillödem och synskador.

Tillväxtfel, försenad pubertet och huvudvärk är de vanligaste presentationerna hos barn.

Differentiell diagnos

  • Andra hjärntumörer.
  • Andra orsaker till intrakraniell rymdupptagande skador.
  • Andra orsaker till hypotalamisk hypofysdysfunktion.
  • Multipel skleros.
  • Lyme sjukdom.
  • Tolosa-Hunt syndrom.
  • Migrän.

undersökningar

  • Imaging:
    • Röda röntgenbilder visar en förkalkad cyste i / över hypofysen i 80% av fallen. Sådana förkalkningar är vanligare hos barn (90%) än hos vuxna (50%).
    • CT-skanning kan avslöja en skada av blandad densitet i den suprasellära regionen som innehåller både fasta och cystiska komponenter. Administrering av kontrast ökar cystdefinitionen.
    • Magnetisk resonansavbildning (MRI) och magnetisk resonansangiogram (MRA) klargör tumörens exakta position i förhållande till den tredje ventrikeln och förhållandet mellan de större kärlen mot tumören respektive.
  • Biokemiska: hypofysstimuleringstest för att bedöma behovet av hypofyshormonersättningsterapi.
  • Patienten behöver en fullständig neuro-oftalmologisk utvärdering med formell dokumentation av de visuella fälten.
  • Vissa patienter kan också dra nytta av en psykiatrisk bedömning.

Förvaltning

Icke-aggressiv kirurgi följd av strålbehandling är för närvarande det mest använda hanteringsalternativet.[6]Förvaltningen av valet för patienter med gynnsam lokalisering av tumörer är fullständig resektion men säkerställer underhåll av optiska nerv- och hypotalamus-hypofysaxlarna.[7]

Kirurgi

  • Behandling för de flesta kraniopharyngiom är kirurgisk men detta är förknippat med signifikant postoperativ sjuklighet och mortalitet och återfall är mycket vanligt.
  • Ett endonasalt förlängt endoskopiskt tillvägagångssätt kan ge ett alternativ till transkranial kirurgi för vissa patienter med suprasellala kraniopharyngiom.[8]
  • Total tumörexcision följt av strålbehandling: huvudrisken är borttagning av hypotalamus. Även om återkommande räntor är låga är det en dödlighet på upp till 10%.
  • Delvis avlägsnande av tumör följt av strålbehandling är förenad med en återkommande frekvens på upp till 50% (mycket högre utan strålbehandling).
  • Dränering av de cystiska områdena följt av antingen extern bestrålning eller implantering av radioaktiv yttrium-90.

Intracystiska behandlingar

  • Systemisk kemoterapi fungerar inte, men intracystisk kemoterapi har utförts med rimliga resultat och minimala biverkningar.[9] Intracystisk interferon alfa och bleomycin har visat sig vara effektiva.[10, 11]
  • Brachyterapi och radioisotoper rekommenderas för ensamma cystiska kraniopharyngiom. Stereotaktisk aspiration av det cystiska innehållet följs av instillation av en beta-emitterande isotop. Intracystisk fosfor-32 (P-32) kan vara effektiv vid kontroll av cystiska komponenter av craniopharyngiom som primärbehandling eller efter andra behandlingar men förekomst av fasta tumörkomponenter uppträder ofta.[12] Andra använda radioisotoper inkluderar rhenium 186, guld 198 och yttrium-90.

strålbehandling

  • Radioterapi används efter total eller partiell tumör excision.
  • Stereotaktisk strålning (starkt fokuserad strålbehandling med tredimensionell bildbehandling) har använts för vidare behandling av kvarvarande fast tumör efter brachyterapi.
  • Gamma kniv strålbehandling för små tumörer mellan retrochiasm och främre stjälken. Även om det endast är användbart i ett utvalt antal tumörer, finns det färre risker med gammaknivsstrålningsterapi - särskilt ingen neuroendokrina följder.[13]

Det finns forskning om rollen av nya systemiska terapier (t.ex. interferon alfa-2a för progressiva eller återkommande kraniopharyngiom) som visar några lovande resultat.

komplikationer

  • Relaterat till tumören: dessa relaterar till effekterna av en rymdupptagande skada.
  • I samband med behandlingen:
    • Total resektion är förknippad med en dödlighet så hög som 10% (lägre hos vuxna). Det kan finnas signifikanta följder av psykosociala konsekvenser om hypotalamusen är skadad.
    • Permanent endokrinopati (t.ex. diabetes insipidus) förekommer hos upp till 75% av vuxna och 93% av barnen. 80-90% av patienterna behöver ersätta minst två främre hypofyshormoner.[14]
    • Fetma förekommer hos över 50% av patienterna.[2]
    • Andra komplikationer inkluderar:
      • Anfall.[14]
      • Visuella störningar.
      • CSF läckage.
      • Herpes simplex encefalit: det har också skett en fallrapport om detta postoperativt.[15]
  • Återfall uppträder hos upp till 75% av patienterna efter 2-5 år. Tidig inblandning minimerar betydligt denna risk, och tumörstorlek har också en riskfaktor (20% om mindre än 5 cm och 83% om över 5 cm). Återkommande uppträder vanligtvis vid primärplatsen; ektopisk och metastatisk återkommande är extremt sällsynta.

Prognos

  • Det beror på den aktuella tumörens exakta natur - histologisk typ och plats.
  • Den övergripande 10-åriga överlevnadsgraden är mellan 60% och 90%.
  • Utsikterna för yngre patienter är generellt mycket goda (rapporterade att vara mellan 69% och 99% överlevnad på fem år för dem som är yngre än 20 år gamla).[14]
  • Äldre patienter gör mindre bra (38% överlevnad vid fem år för personer över 65 år, även om det kan finnas konfliktfaktorer som orelaterad comorbiditet).
  • Hypotalamfetma är associerad med ökad dödlighet.[16]

Hittade du den här informationen användbar? ja Nej

Tack, vi skickade bara ett enkät för att bekräfta dina inställningar.

Ytterligare läsning och referenser

  • Pediatriska endokrina tumörer; British Society for Pediatric Endocrinology and Diabetes (2005)

  1. Gleeson H, Amin R, Maghnie M; "Gör ingen skada" - workshop om hantering av craniopharyngioma. Eur J Endocrinol. 2008 5 sep.

  2. Muller HL; Childhood craniopharyngioma. Hypofys. 2013 Mar16 (1): 56-67. doi: 10.1007 / s11102-012-0401-0.

  3. Bauchet L, Rigau V, Mathieu-Daude H, et al; Klinisk epidemiologi för primära nervsystemet i barndomen. J Neurooncol. 2008 nov 20.

  4. Muller HL; Craniopharyngioma. Endocr Rev. 2014 Juni35 (3): 513-43. doi: 10,1210 / er.2013-1115. Epub 2014 Jan 27.

  5. Muller HL; Craniopharyngioma. Handb Clin Neurol. 2014124: 235-53. doi: 10,1016 / B978-0-444-59602-4.00016-2.

  6. Karavitaki N; Förvaltning av kraniopharyngiomas. J Endocrinol Invest. 2014 Mar37 (3): 219-28.

  7. Muller HL; Childhood craniopharyngioma: behandlingsstrategier och resultat. Expert Rev Neurother. 2014 februari 14 (2): 187-97. doi: 10.1586 / 14737175.2014.875470. Epub 2014 Jan 13.

  8. Komotar RJ, Starke RM, Raper DM, et al; Endoskopisk endonasal jämfört med mikroskopisk transfenoidal och öppen transkraniell resektion av kraniopharyngiom. World Neurosurg. 2012 feb77 (2): 329-41. doi: 10.1016 / j.wneu.2011.07.011. Epub 2011 Nov 1.

  9. Mottolese C, Szathmari A, Berlier P, et al; Craniopharyngiomas: vår erfarenhet i Lyon. Childs Nerv Syst. 2005 aug 21 (8-9): 790-8. Epub 2005 22 juni.

  10. Cavalheiro S, Di Rocco C, Valenzuela S, et al; Craniopharyngiomas: Intratumoral kemoterapi med interferon-alfa: en Neurosurg Focus. 2010 apr28 (4): E12.

  11. Steinbok P, Hukin J; Intracystiska behandlingar för kraniopharyngiom. Neurosurg Focus. 2010 apr28 (4): E13.

  12. Barrie RB, Chang A, Lo SS, et al; Fosfor-32-behandling för cystiska kraniopharyngiom. Radiär Oncol. 2011 februari 1998 (2): 207-12. Epub 2011 jan 25.

  13. Kobayashi T; Långsiktiga resultat av gammakniv-radiokirurgi för 100 konsekutiva fall av kraniopharyngiom och en behandlingsstrategi. Prog Neurol Surg. 200.922: 63-76.

  14. Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB, et al; Radikal resektion av 202 pediatriska kraniopharyngiom med särskild hänvisning till de kirurgiska tillvägagångssätten och hypotalamisk skydd. Pediatr Neurosurg. 2008, november 1744 (6): 435-443.

  15. Kwon JW, Cho BK, Kim EC, et al; Herpes simplex encefalit efter kraniopharyngiom kirurgi. J Neurosurg Pediatrics. 2008 november (5): 355-8.

  16. Rosenfeld A, Arrington D, Miller J et al; En granskning av barndom och ungdomskraniopharyngiom med särskild uppmärksamhet på hypotalamfetma. Pediatr Neurol. 2014 jan50 (1): 4-10. doi: 10,1016 / jpediatrneurol.2013.09.003. Epub 2013 Nov 1.

Stressbrott

Choledochalcystor